Pansitopeni, tüm kan hücrelerinde azalma, yani solukluk, yorgunluk, morarma, kanama, ateş ve enfeksiyonlara yatkınlık gibi belirti ve semptomlara neden olan kırmızı kan hücresi, lökosit ve trombosit sayısının azalması anlamına gelmektedir.
Vitamin eksikliği, genetik hastalıklar, lösemi veya leishmaniasis gibi durumlara bağlı olarak kemik iliği tarafından hücre üretiminin azalması veya bağışıklık veya uyarıcı etki hastalıkları nedeniyle kan dolaşımındaki kan hücrelerinin tahrip olması nedeniyle ortaya çıkabilir. dalak, örneğin.
Pansitopeni tedavisi, pansitopeni nedenine göre pratisyen hekim veya hematoloğun kılavuzlarına göre yapılmalıdır; bu, örneğin kortikosteroidlerin, immünosupresanların, antibiyotiklerin, kan transfüzyonlarının veya dalağın alınmasını içerebilir. sadece her hastanın ihtiyacına göre belirtilir.
Ana semptomlar
Pansitopeninin belirti ve semptomları, kandaki kırmızı kan hücrelerinin, lökositlerin ve trombositlerin azalması ile ilgilidir.
| Kırmızı kan hücresi azalması | Lökosit azaltma | Trombosit azaltma |
| Solukluk, halsizlik, yorgunluk, baş dönmesi, çarpıntıya neden olan kansızlığa neden olur. | Bağışıklık sisteminin hareketini bozar, enfeksiyonlara ve ateşe yatkınlığı artırır. | Kan pıhtılaşmasını zorlaştırır, kanama riskini artırır ve morluklara, morluklara, peteşilere, kanamalara neden olur. |
Duruma bağlı olarak, örneğin genişlemiş bir dalağa bağlı genişlemiş karın, genişlemiş lenf düğümleri, kemiklerdeki malformasyonlar veya deride değişiklikler gibi pansitopeniye neden olan hastalıktan kaynaklanan belirti ve semptomlar da olabilir.
Pansitopeni nedenleri
Pansitopeni iki durumdan dolayı meydana gelebilir: kemik iliği kan hücrelerini doğru şekilde üretmediğinde veya kemik iliği doğru şekilde üretildiğinde ancak hücreler kan dolaşımında yok edildiğinde. Pansitopeninin ana nedenleri şunlardır:
- Bazı antibiyotikler, kemoterapi, antidepresanlar, antikonvülsanlar ve yatıştırıcılar gibi toksik ilaçların kullanımı ;
- Örneğin benzen veya DDT gibi radyasyon veya kimyasal ajanların etkileri ;
- Diyette B12 vitamini veya folik asit eksikliği ;
- Fanconi anemisi, konjenital diskeratoz veya Gaucher hastalığı gibi genetik hastalıklar ;
- Miyelodisplastik sendrom, miyelofibroz veya nokturnal paroksismal hemoglobinüri gibi kemik iliği bozuklukları ;
- Otoimmün hastalıklar , lupus, Sjögren sendromu veya otoimmün lenfoproliferatif sendrom olarak;
- Leishmaniasis, bruselloz, tüberküloz veya HIV gibi bulaşıcı hastalıklar ;
- Kanser kemik iliğine lösemi, multipl miyelom, miyelofibrozisin veya diğer kanserlerin metastaz gibi.
- Karaciğer sirozu, miyeloproliferatif hastalıklar ve hemofagositik sendromlar gibi dalağın ve vücudun savunma hücrelerinin kan hücrelerini yok etme eylemini uyaran hastalıklar.
Ek olarak, sitomegalovirüs (CMV) gibi bakteri veya virüslerin neden olduğu akut bulaşıcı hastalıklar, vücutta güçlü bir bağışıklık reaksiyonuna neden olabilir ve enfeksiyon seyri sırasında akut bir şekilde kan hücrelerini yok edebilir.
Teşhis nasıl
Pansitopeni teşhisi, kandaki alyuvar, lökosit ve azalmış trombosit seviyelerinin kontrol edildiği tam kan sayımı ile konur. Ancak pansitopeniye yol açan nedeni, pratisyen hekim veya hematoloğun hastaya yapılan klinik öykü ve fizik muayenenin gözlenerek değerlendirilmesi ile yapılması da önemlidir. Ek olarak, pansitopeninin nedenini belirlemek için başka testler önerilebilir, örneğin:
- Serum demiri, ferritin, transferrin satürasyonu ve retikülosit sayısı;
- B12 vitamini ve folik asit dozu;
- Enfeksiyon araştırması;
- Kan pıhtılaşma profili;
- Coombs Direct gibi immünolojik testler;
- Bu lokasyondaki hücrelerin özellikleri hakkında daha fazla bilgi almak için kemik iliğinin aspire edildiği miyelogram. Miyelogramın nasıl yapıldığını ve ne zaman belirtildiğini kontrol edin;
- Hücrelerin özelliklerini, kanser veya diğer hastalıklar ve fibrozun neden olduğu infiltrasyonların varlığını değerlendiren kemik iliği biyopsisi. Nasıl yapıldığını ve kemik iliği biyopsisinin ne olduğunu öğrenin.
Örneğin leishmaniasis gibi enfeksiyonları tanımlamak için multipl miyelom için immünoelektroforez veya kemik iliği kültürü gibi doktorun şüphelendiği hastalık için spesifik testler istenebilir.
Tedavi nasıl yapılır
Pansitopeninin tedavisi, nedenine göre hematolog tarafından yönlendirilir ve Metilprednizolon veya Prednizon gibi bağışıklık üzerinde etkili olan ilaçların veya otoimmün veya enflamatuar hastalıklarda Siklosporin gibi immünsüpresanların kullanımını içerebilir. Ek olarak, pansitopeni kansere bağlıysa, tedavi kemik iliği transplantasyonunu içerebilir.
Enfeksiyon durumunda, her mikroorganizma için örneğin antibiyotikler, antiviraller veya leishmaniasis durumunda beş değerli antimonialler gibi spesifik tedaviler belirtilir. Kan transfüzyonu her zaman endike değildir, ancak nedene bağlı olarak hızlı iyileşme gerektiren ciddi vakalarda gerekli olabilir.