Berdon Sendromu, çoğunlukla kızları etkileyen ve bağırsaklarda, mesanede ve midede sorunlara neden olan nadir bir hastalıktır. Genellikle bu hastalığa sahip kişiler çiş ve kaka yapmazlar ve bir tüple beslenmeleri gerekir.
Bu sendroma genetik veya hormonal problemler neden olabilir ve semptomlar doğumdan hemen sonra ortaya çıkabilir, bu genellikle çok büyük olan, azalmış veya hiç bağırsak hareketleri olmayan mesanenin şekil ve işlevinde değişiklikler olabilir ve bu da göbek, kalın bağırsağın boyutunu küçültmeye ve ince bağırsağın şişmesine ek olarak.
Berdon Sendromunun tedavisi yoktur, ancak mide ve bağırsakları temizlemeyi amaçlayan, hastalığın semptomlarını iyileştirebilen bazı cerrahi prosedürler vardır. Ayrıca bu sendromlu kişinin yaşam beklentisini ve kalitesini artırmanın bir alternatifi multiviseral transplantasyon yani tüm gastrointestinal sistemin transplantasyonudur.
Ana semptomlar
Berdon sendromunun semptomları doğumdan kısa bir süre sonra ortaya çıkar, başlıca semptomları şunlardır:
- Kabızlık;
- İdrar tutma;
- Dilate mesane;
- Karın şişmesi;
- Karın kasları gevşek;
- Kusma;
- Şişmiş böbrek;
- Bağırsak tıkanıklığı.
Berdon Sendromu tanısı, çocuğun doğduktan sonra ortaya koyduğu semptomların değerlendirilmesi ve ultrason gibi görüntüleme tetkikleri ile konur. Hastalık, hamileliğin 20. haftasından sonra morfolojik ultrason yapılarak gebelik sırasında da tespit edilebilir. Morfolojik ultrasonun ne için olduğunu anlayın.
Tedavi nasıl yapılır
Berdon Sendromunun tedavisi hastalığın iyileşmesini destekleyemez, ancak hastalardaki semptomları en aza indirmeye ve yaşam kalitelerini iyileştirmeye yardımcı olur.
Bu organların blokajını kaldırmak ve işleyişini iyileştirmek için mide veya bağırsakta ameliyat önerilir. Sindirim sistemindeki sorun nedeniyle çoğu hasta bir tüple beslenmeye ihtiyaç duyar. Tüple beslemenin nasıl yapıldığını görün.
İdrarın boşalmasına izin veren, göbek bölgesinde deri ile bir bağlantı oluşturarak mesane üzerinde ameliyat olması da yaygındır.
Bununla birlikte, bu prosedürlerin hasta üzerinde çok az etkisi vardır ve sıklıkla yetersiz beslenme, çoklu organ yetmezliği ve vücutta genel enfeksiyon, sepsis nedeniyle ölüme yol açar. Bu nedenle multiviseral transplantasyon en iyi tedavi seçeneği haline geldi ve aynı anda beş ameliyatı yapmaktan oluşuyor: mide, oniki parmak bağırsağı, bağırsak, pankreas ve karaciğer nakli.