Arnold-Chiari sendromu, merkezi sinir sisteminin tehlikeye atıldığı ve denge güçlükleri, motor koordinasyon kaybı ve görme problemlerine neden olabilen nadir bir genetik malformasyondur.
Bu malformasyon kadınlarda daha yaygındır ve genellikle fetüsün gelişimi sırasında ortaya çıkar, burada bilinmeyen bir nedenle beynin dengeden sorumlu kısmı olan serebellum uygun olmayan şekilde gelişir. Serebellumun gelişimine göre Arnold-Chiari sendromu dört tipte sınıflandırılabilir:
- Chiari I: Çocuklarda en sık görülen ve en sık görülen tiptir ve beyincik kafatasının tabanında foramen magnum denilen ve normalde sadece omuriliği geçmesi gereken bir deliğe uzandığında meydana gelir;
- Chiari II: Serebelluma ek olarak beyin sapı da foramen magnuma uzandığında olur. Bu tip malformasyon, spina bifidalı çocuklarda daha sık görülür ve bu, omuriliğin ve onu koruyan yapıların gelişiminde bir başarısızlığa karşılık gelir. Spina bifida hakkında bilgi edinin;
- Chiari III: Serebellum ve beyin sapı, foramen magnuma uzanmanın yanı sıra omuriliğe ulaştığında meydana gelir, bu malformasyon nadir olmasına rağmen en ciddi olanıdır;
- Chiari IV: Bu tip aynı zamanda nadirdir ve yaşamla uyumsuzdur ve herhangi bir gelişme olmadığında veya beyincikte eksik gelişme olduğunda ortaya çıkar.
Tanı, manyetik rezonans görüntüleme veya bilgisayarlı tomografi gibi görüntüleme tetkiklerine ve doktorun dengeye ek olarak kişinin motor ve duyusal yeteneğini değerlendirmek için testler yaptığı nörolojik muayenelere dayanarak konur.
Ana semptomlar
Bu malformasyonla doğan bazı çocuklar, ergenliğe veya yetişkinliğe ulaştıklarında belirti göstermeyebilir veya mevcut olmayabilir, bu da 30 yaşından itibaren daha yaygındır. Semptomlar sinir sisteminin bozulma derecesine göre değişir ve şunlar olabilir:
- Servikal ağrı;
- Kas Güçsüzlüğü;
- Dengede güçlük;
- Koordinasyon değişikliği;
- Duygu kaybı ve uyuşma;
- Görsel değişiklik;
- Baş dönmesi;
- Artan kalp atış hızı.
Bu malformasyon, fetüsün gelişimi sırasında daha yaygındır, ancak enfeksiyonlar, kafaya darbeler veya toksik maddelere maruz kalma gibi beyin omurilik sıvısı miktarını azaltabilen durumlar nedeniyle yetişkinlikte daha nadiren olabilir.
Kişi tarafından bildirilen semptomlara dayalı olarak bir nörolog tarafından teşhis, reflekslerin değerlendirilmesi, denge ve koordinasyon ile bilgisayarlı tomografi veya manyetik rezonans görüntülemenin analizine izin veren nörolojik muayeneler.
Tedavi nasıl yapılır
Tedavi semptomlara ve şiddetine göre yapılır ve semptomların hafifletilmesi ve hastalığın ilerlemesinin engellenmesi amaçlanır. Semptom yoksa genellikle tedaviye gerek yoktur. Bununla birlikte, bazı durumlarda, ağrıyı gidermek için ilaçların kullanılması, örneğin Ibuprofen gibi nörolog tarafından önerilebilir.
Semptomlar ortaya çıktığında ve daha şiddetli olduğunda, kişinin yaşam kalitesini bozarak, bir nörolog, omuriliğin basıncını azaltmak ve sıvının dolaşımını sağlamak için genel anestezi altında yapılan bir cerrahi işlem önerebilir. Beyin omurilik sıvısı. Ek olarak, motor koordinasyonu, konuşmayı ve koordinasyonu iyileştirmek için nörolog tarafından fizyoterapi veya mesleki terapi önerilebilir.