Histiyositoz, kanda dolaşan histiyositlerin büyük üretimi ve varlığı ile karakterize edilebilen, nadir de olsa erkeklerde daha sık görülen ve endikatif belirtilere rağmen tanısı yaşamın ilk yıllarında konan bir hastalık grubuna karşılık gelir hastalık da her yaşta ortaya çıkabilir.
Histiyositler, bağışıklık sistemine ait hücreler olan monositlerden elde edilen hücrelerdir ve bu nedenle organizmanın savunmasından sorumludur. Bir farklılaşma ve olgunlaşma sürecinden geçtikten sonra, monositler, vücutta göründükleri yere göre özel isimler verilen makrofajlar olarak bilinir ve epidermiste bulunduklarında Langerhans hücreleri olarak adlandırılırlar.
Histiyositoz daha çok solunum yolu değişiklikleri ile ilişkili olsa da, histiyositlerin en büyük proliferasyonunun konumuna göre cilt, kemik, karaciğer ve sinir sistemi gibi diğer organlarda birikerek farklı semptomlar ortaya çıkabilir.
Ana semptomlar
Histiyositoz asemptomatik olabilir veya semptomların başlangıcına hızla ilerleyebilir. Histiyositozun göstergesi olan belirti ve semptomlar, daha fazla histiyosit varlığının olduğu yere göre değişebilir. Bu nedenle, ana semptomlar:
- Öksürük;
- Ateş;
- Belirgin bir neden olmaksızın kilo kaybı;
- Nefes almada güçlük;
- Aşırı yorgunluk;
- Anemi;
- Daha yüksek enfeksiyon riski;
- Pıhtılaşma sorunları;
- Deri döküntüleri;
- Karın ağrısı;
- Konvülsiyonlar;
- Gecikmiş ergenlik;
- Baş dönmesi.
Büyük miktardaki histiyositler, aşırı sitokin üretimine neden olabilir, iltihaplanma sürecini tetikleyebilir ve tümör oluşumunu uyarabilir, ayrıca bu hücrelerin birikiminin doğrulandığı organlarda hasara neden olabilir. Histiyositozun kemik, deri, karaciğer ve akciğerleri etkilemesi daha yaygındır, özellikle sigara öyküsü varsa. Daha seyrek olarak histiyositoz, merkezi sinir sistemini, lenf düğümlerini, gastrointestinal sistemi ve tiroidi tutabilir.
Çocukların bağışıklık sisteminin zayıf gelişmesi nedeniyle birkaç organın daha kolay etkilenmesi olasıdır, bu da erken teşhis ve tedaviyi hemen önemli hale getirir.
Teşhis nasıl yapılır
Histiyositoz teşhisi, esas olarak etkilenen bölgenin biyopsisi ile yapılır; burada mikroskop altında laboratuvar analizi, daha önce sağlıklı olan dokuda histiyosit proliferasyonu ile bir infiltrasyon varlığı gözlemlenebilir.
Ayrıca, nötrofil miktarında değişikliklerin olabileceği immünohistokimyasal testlere ve kan sayımına ek olarak bilgisayarlı tomografi, bu hastalıkla ilişkili mutasyon araştırmaları gibi tanıyı doğrulamak için diğer testler, örneğin BRAF, lenfositler ve eozinofiller.
Nasıl tedavi edilir
Histiyositoz tedavisi, hastalığın derecesine ve etkilenen bölgeye bağlıdır ve özellikle kemik tutulumu durumunda kemoterapi, radyasyon tedavisi, immünsüpresif ilaç kullanımı veya cerrahi önerilir. Histiyositoz sigaraya bağlı olduğunda, örneğin, sigarayı bırakmak tavsiye edilir ve hastanın durumu önemli ölçüde iyileştirilir.
Çoğu zaman hastalık kendi kendine iyileşebilir veya tedaviye bağlı olarak kaybolabilir, ancak yine de ortaya çıkabilir. Bu nedenle kişinin düzenli olarak izlenmesi önemlidir, böylece doktorun hastalığa yakalanma riski olup olmadığını gözlemleyebilir ve böylece tedaviyi erken evrelerde kurabilir.